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纪录片赋予硬核科技以浪漫诗意******

　　纪录片《鹤舞长江》剧照。中央广播电视总台供图

　　2022年12月20日，白鹤滩水电站16台百万千瓦机组全部投产发电 。白鹤滩与乌东德、溪洛渡、向家坝、三峡、葛洲坝水电站“串珠成链” ，点亮了世界最大的清洁能源走廊 ，在新征程上为践行“两山”理念 、落实“双碳”目标注入澎湃 的绿色动能 。纪录片《鹤舞长江》，全景式呈现了这项超级工程的诞生背景、建设历程 ，引领观众深度感受“绿色奇迹”背后 的中国智慧、中国精神、中国力量 。

　　世界首台百万千瓦水轮机组、世界最大的地下厂房 、世界最“聪明”的智能大坝……白鹤滩水电站攻克了40项世界级难题，取得1000余项技术专利 ，机组实现100%国产化。这是我国水电装备制造从“跟跑”“并跑”到“领跑” 的又一杰作。核心技术 的突破 ，是攀登 ，也 是接力。水电站历经半个多世纪选址、10年勘察设计 、10余年建设施工 ，承载着几代水电人的光荣与梦想 。《鹤舞长江》以选址筹建为开篇 ，用真实的镜头捕捉一个个闯关夺隘 的动人故事，留下了弥足珍贵的影像资料和历史信息 。

　　作为专业性极强的工程题材纪录片，如何用影像语言艺术地挖掘和呈现工程价值，让广大观众在震撼之余 ，激发起更多情感共鸣 ？该片做了诸多有益尝试 。

　　以生动贴切 的语言 ，呈现科技之美。一个超级工程 ，就是一件精美绝伦的工业艺术品 ，凝结着工程师们非凡 的想象力与创造力 。以一个铁球“借力打力”，实现上层爆破的同时，保护底部基岩 ；通过“雕刻师”级别 的精准爆破，岩壁吊车梁一次成型 ，为庞大的地下宫殿打造出能承担万吨重量的坚实“臂膀” ；以低热水泥破解“无坝不裂” 的难题，成功筑成“无缝大坝”；为泄洪洞岩壁敷上一层光滑的“镜面”，阻断空泡效应 ，让“深水炸弹”无处栖身 ；以充满传统文化意蕴的“双龙戏水”出水口设计，巧妙消解泄洪势能……纪录片将科技术语转化为日常语言，以通俗易懂 的表达诠释复杂问题 ，打破专业隔阂，赋予硬核科技以浪漫诗意 。

　　以平凡动人 的故事 ，书写奋斗之路 。令观众印象深刻的 ，不仅是那座雄伟壮观、造型优美的大坝 ，更有数万名建设者和10万移民 的无私奉献。前期负责勘探的工程师们冒着生命危险 ，徒步于垂直落差近千米 、最窄处不足1米 的白鹤驿道 ；河谷上空的7座彩色缆机中 ，清一色的女司机昼夜不停 ，以女性 的细致与专注，累计吊送100万罐混凝土 ；移民工作者刘祖雄不顾病痛 ，翻山越岭，开展详尽 的入户调查 、制定安置方案，努力带领库区移民走出世代贫困……纪录片以工程建设为主题，但关键视角始终 是人。工程建设过程中 ，朴实 的奉献和真切 的情谊，令纪录片充满温度和力量。

　　纪录片专门辟出章节，呈现工程配备 的一整套完善 的生态系统保护方案。乌东德水电站为洄游的鱼类量身打造“专用电梯”，白鹤滩水电站为两岸崖壁上的鸟儿栗喉蜂虎“乔迁新居” 、为300余株古树逐个定制移栽方案……从江中到岸边，“生态优先 、绿色发展” 的理念落地生根 、拔节生长。

　　在纪录片的最后一集，镜头离开白鹤滩 ，像坝中流泄 的江水一般涌向长江 、奔入大海 。随着镜头，观众看到了沿线各地正在建设或运行的水面光伏、抽水蓄能电站、远海风电等多能互补 的清洁能源体系 。这 是实现中华民族永续发展 的不竭动力 ，也 是我们饱含诚意 、努力实现“双碳”目标 的一个剪影。（周飞亚）

腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性 ，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临 的困境 。“广州实力中青年医生” 、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”， 是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性 ，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍 ，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状 ，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其 是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部 。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗 ，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症” ，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别 。“渐冻症”也就 是肌萎缩侧索硬化的最终结局 ，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。“僵人综合征”病人不会因该病死亡 ，但因生活质量严重下降 ，承受了巨大 的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征” 。2015年起，她的左足背便出现疼痛 ，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重 ，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感 ，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解 。

　　五年之后 ，阿兰已经发展到行走困难 ，起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医 的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时 ，她已经无法独立行走 。

　　检查显示 ，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高 ，四肢肌力5级 。“当时她的肌肉僵硬到连正常 的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说 ，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉 ，待肌肉松弛后 ，才完成了腰穿 。

　　然而 ，常规检查 ，肿瘤相关检查 、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查 、代谢相关检查 ，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后 是GAD65抗体检测发现了异常 。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体 的原因 是什么 ，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言 ，因为这种疾病太罕见了 ，报告 的病例较少 ，随访也不足 ，因此医学界对它 的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗 ，确诊后便灰心绝望 。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果 。

　　以阿兰为例 ，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗 。

　　蛋白A免疫吸附也就 是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生 ，从而缓解症状 ，改善生活质量。

　　据悉 ，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗 。第一次免疫吸附(IA)治疗后 ，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛 。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬 、活动障碍都明显好转 。目前 ，阿兰仍在坚持治疗 ，生活已基本恢复常态 。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走 ，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病 的挑战。

　　（文图 ：赵筱尘 巫邓炎）