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来源 :彩神彩票投注2021-09-27 17:48

  

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腰背僵硬行走困难 ?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性 ,肢体僵硬,让人走路困难 ,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临 的困境 。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示 ,“僵人综合征”也被俗称为“木头人” , 是一种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性 ,就诊时腰背部僵硬得像一块木头 ,难以迈步 ,行走容易摔跤。这对病人 的身心造成重大打击 ,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状 ,最终变成持续状态 。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ,尤其 是腰背部,随着时间 的推移 ,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释 的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症” ,最终转诊到神经科后才被确诊 。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别 。“渐冻症”也就 是肌萎缩侧索硬化 的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大 的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起 ,她的左足背便出现疼痛 ,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解 。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走 ,双腿僵硬感 ,腰部有轻微紧绷感 ,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解 。

  五年之后 ,阿兰已经发展到行走困难 ,起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医 的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示 ,她的全身肌肉僵硬 ,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高 ,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说 ,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉 ,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而 ,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查 、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后 是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人 的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因 是什么 ,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言 ,因为这种疾病太罕见了,报告 的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入 。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗 ,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种 。通过先降低血液中 的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体 的产生 ,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少 ,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬 、活动障碍都明显好转 。目前 ,阿兰仍在坚持治疗 ,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬 ,无法行走 ,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗 ,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战 。

冰雪经济正热谁家能挖到宝藏 ?******

  北京冬奥会结束后,首个冰雪季已然到来 。随着疫情防控政策的优化调整 ,北京冬奥会后的首个雪季热度正在快速蹿升。据《中国冰雪旅游发展报告(2023)》统计 ,在北京冬奥会成功举办激励下,我国冰雪旅游实现了跨越式发展,2021-2022冰雪季我国冰雪休闲旅游人数为3.44亿人次, 是2016-2017冰雪季 的2倍以上,冰雪休闲旅游收入为4740亿元 。预计在“十四五”末期 的2024-2025冰雪季 ,我国冰雪休闲旅游人次有望达到5.2亿,我国冰雪休闲旅游收入将达到7200亿元 。从东北的哈尔滨冰雪大世界,到广州融创文旅城热雪奇迹,今年冬天,从南到北休闲度假业已然被冰雪“点燃” 。

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编 :天天中]
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