腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬 ,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临 的困境 。“广州实力中青年医生” 、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示 ,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”, 是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病 。“僵人综合征”病人大多为女性 ,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤 。这对病人 的身心造成重大打击 ,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛 。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态 。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ,尤其 是腰背部,随着时间 的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状 ,如步态不稳和无法解释 的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗 ,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊 。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈 ,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化 的最终结局,患者 是死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。“僵人综合征”病人不会因该病死亡 ,但因生活质量严重下降 ,承受了巨大的心理压力 。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁 的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起 ,她 的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛 ,几秒可缓解 。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重 ,不能独自行走,双腿僵硬感 ,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走 ,不过持续约几分钟可缓解 。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显 ,容易摔跤。当辗转求医 的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时 ,她已经无法独立行走 。
检查显示 ,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常 ,其余肢体肌张力增高 ,四肢肌力5级 。“当时她 的肌肉僵硬到连正常 的腰椎穿刺检查都做不成 。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿 。
然而,常规检查,肿瘤相关检查 、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查 、代谢相关检查,甚至 是基因检查都未见到明显异常 。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果 ,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因 是什么,目前医学界尚不得而知 。
邱伟坦言 ,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少 ,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗 ,确诊后便灰心绝望。实际上 ,中山三院神经科团队近年来的探索 ,已初步有成果 。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗 ,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就 是俗称的“血液净化” 的一种 。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体 的产生 ,从而缓解症状 ,改善生活质量。
据悉 ,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后 ,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬 、活动障碍都明显好转。目前 ,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬 ,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后 ,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗 ,同时要为心灵减压 ,乐观面对疾病 的挑战。
超级月亮、流星雨……2023年天象剧场“节目单”来了******
2023年天象剧场“节目单”来了
今年的“超级月亮”出现在8月31日,并且8月2日和9月29日的两次满月距离地球也比较近。9月29日正好 是中秋佳节 ,当天17时58分 ,将有一轮又大又圆 的月亮从东方升起 。恰逢农历兔年,玉兔望月别有一番意境 。
◎本报记者 张 晔
1月4日 ,“大名鼎鼎”的象限仪座流星雨闪亮登场 ,为全年的天象大戏拉开了序幕 。
那么,2023年还有哪些精彩绝伦的天象呢 ?天文爱好者该如何观测这些天象 ?近日,中国科学院紫金山天文台科普主管王科超在接受科技日报记者采访时 ,盘点了今年值得关注的天象“节目单”,方便大家共赏天宇奇观。
日月食 的遗憾超级月亮来弥补
2022年虽然有过两次月全食,但日全食、日环食却缺席了。2023年,将上演震撼人心的日食,而且会带给我们一次罕见 的日全环食天象 。
王科超告诉记者 ,2023年共将发生两次日食 、两次月食 ,两次日食分别发生在4月20日和10月14日,月食分别发生在5月5日和10月29日。其中,4月20日的日食最值得期待,这是一次罕见 的日环食加日全食(日全环食)。
日全环食带从印度洋南部开始 ,经过澳大利亚西北部、东帝汶东南部 ,印度尼西亚的亚马鲁古省 、巴布亚省 ,在太平洋西部结束 。不巧的 是,我国只有浙江 的极东南部 、福建 的东南部、广东东南部、海南东南部和台湾地区能见到食分很小 的日偏食,南海诸岛能见到食分0.2—0.5的偏食 。
作为一次稀有的特殊天象,虽然日全环食带大部分地区位于茫茫大海之上,不易观看 ,但依然值得期待 ,我们可以通过直播等方式,一同见证今年最壮观 的天象。
10月14日发生的日环食我国则完全看不到。环食带从太平洋东北部开始 ,经过美国 、墨西哥 、洪都拉斯 、尼加拉瓜、巴拿马 、哥伦比亚 、巴西 ,在巴西东部的大西洋洋面上结束。
今年的两次月食我国均可见,但却都不太“好看” 。5月5日 的半影月食 ,从当日23时持续至次日凌晨 ,但是半影月食发生时 ,月面 的亮度只 是稍微变暗一些 ,肉眼不易察觉 ;10月29日的月偏食发生在后半夜 ,且食分只有0.128 ,看起来不会太壮观 。
对于中国的天文爱好者来说 ,2023年的日月食不免让人觉得遗憾,不过还 是有一份“小礼物”——“超级月亮”值得我们期待 。
2023年 是农历 的闰年(闰二月),因此有13个满月(望)。其中8月会出现两次满月(8月2日和8月31日) 。在西方,一个公历月中的第二个满月被称为“蓝月亮” ,当然月亮并不会变成蓝色。
如果满月恰好发生在月球过近地点附近,那么满月看起来会比平时更大 、更亮一些,这就 是“超级月亮”。今年 的“超级月亮”出现在8月31日 ,并且8月2日和9月29日的两次满月距离地球也比较近。其中,9月29日正好是中秋佳节 ,当天17时58分 ,将有一轮又大又圆 的月亮从东方升起。恰逢农历兔年,玉兔望月别有一番意境 。因此,对于中国天文爱好者来说,八月十五 的天宇尤其值得关注 。
在三大流星雨下许下心愿
“陪你去看流星雨落在这地球上 ,让你的泪落在我肩膀……”曾经一首《流星雨》打动了多少人的心 ,而在流星雨下悄悄地许个愿也成为很多人 的梦想。今年北半球的3场流星雨观测条件都不错 ,将 是人们许下心愿 的最佳时机。
一般来说 ,全年大大小小 的流星雨多达几十至上百场,但多数情况下,值得观测 的也只有北半球三大流星雨:象限仪座流星雨 、英仙座流星雨和双子座流星雨 。
这三大流星雨可以说是各有各 的特点 ,比如象限仪座流星雨 是以已经不再使用 的近代星座命名 的流星雨 ;英仙座流星雨是唯一一个出现在夏季 的流星雨,也是观测条件最舒服的一个 ;而双子座流星雨可以说 是最稳定 、观测概率最高的流星雨 。
英仙座流星雨极大期在暑假期间 ,其舒适的观测条件和合适 的时间 ,吸引了许多学生天文爱好者的目光。根据国际流星组织预报,2023年英仙座流星雨极大期大约出现在北京时间8月13日15时—22时 ,天顶每小时出现率可达100。极大期前后月相为残月 ,月亮一直到凌晨才会升起来 ,且月光比较微弱,对观测几乎没有影响。
根据国际流星组织预报,2023年双子座流星雨极大期预计出现在北京时间12月15日3时 ,天顶每小时出现率可达150 。当天月相为刚过朔日 ,月光对观测没有任何影响。
此外,12月13日、14日两晚也都 是不错 的观测时机,尤其是14日晚9点到日出前,大家千万别错过 。因为12月13日天黑后不久双子座便已经出现在东方天空,随着辐射点逐渐升高 ,流星 的数量也会不断提升 。
王科超提醒 ,象限仪座流星雨和双子座流星雨都发生在冬季 ,户外天气寒冷 ,外出观测要做好防寒保暖措施。英仙座流星雨虽然发生在夏季,但天文爱好者也要密切关注本地天气预报 ,提前选择最佳的观测地点 。
内行星 、外行星各有各的精彩
在太阳系中,我们把地球与太阳之间的行星称为内行星,水星和金星就是内行星;把地球绕日运行轨道之外 的行星称为外行星 ,火星 、木星 、土星、天王星 、海王星就是外行星 。
水星和金星多数时间都淹没在太阳 的光辉中,最佳观赏期 是东西大距(大距即从地球看起来,内行星距离太阳角距离最大的时刻,此时内行星离太阳最远 ,最容易观测) 。
今年,水星总共有6次大距,分别 是1月30日、5月29日 、9月22日的西大距 ;4月12日 、8月10日 、12月4日的东大距。其中,1月30日西大距 、4月12日东大距及9月22日 的西大距观测条件稍微好一些 。
金星有两次大距,分别是6月4日 的东大距和10月24日 的西大距 。由于金星比较明亮,所以也未必需要在大距 的时候观测,大距前后一段时间,我们都可以观察金星 。
3月初至7月上旬,日落时金星都会维持30°以上 的地平高度 ,人们非常容易在傍晚 的余晖中找到它。之后金星会迅速靠近太阳,从昏星变为晨星。从8月底开始 ,金星会出现在日出前 的东方天空,且高度会逐渐提高,我们又将迎来观察金星 的好时机。
值得一提的 是 ,今年3月24日,还会发生一次难得 的月掩金星天象。这次月掩金星在非洲南部 、印度洋、亚洲南部都可以看到。届时 ,金星 的亮度在-3.9等,月相为蛾眉月。随着时间 的推移 ,月亮慢慢地遮住了明亮的金星。我国南方的天文爱好者可以在西方夜空看见月掩金星,北方的天文爱好者们则无此眼福 。
外行星的最佳观赏期是冲日前后。也就是外行星运行到与太阳 、地球形成一条直线 的状态。一般来说,此时行星最亮,也最适宜观测 。
今年外行星的冲日日期为 :8月27日土星冲日、9月19日海王星冲日 、11月3日木星冲日、11月14日天王星冲日。2023年没有火星冲日。总体来说,观测外行星大多需要借助望远镜 ,不如观测内行星那样便利。
“公众和天文爱好者可以根据自己的喜好选择合适的观测时机,记录下美好的时刻。”王科超说 。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)