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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了 ，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午 ，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中 的珺宝妈妈 ，用激动的声音在电话中对新京报记者说 。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保 ，到更多 的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们 的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布 的《国家基本医疗保险 、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中 ，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保 。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日 ，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型 ，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型 的SMA如果不做治疗 ，活不过半岁。珺宝确诊时 ，治疗SMA 的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言 ，妈妈选择了口服的利司扑兰 ，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧 。“你们家怎么样？能坚持治疗吗 ？”珺宝妈妈说 ，每个SMA患儿 的家庭 ，都会遇到医生的这种“灵魂拷问” 。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保 的消息时 ，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰 的价格降至1.45万元/瓶 ，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备 。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单 。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保 。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗 的疾病 ，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻 ，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋 。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命 。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道 。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布 ，但从央视播出 的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了 ，我们终于敢用药，用得起药 ，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中 的珺宝妈妈 ，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤 的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长 ，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同 ，治疗费用会有差别。但与之前 的药价相比，如此大幅度 的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗 的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该 是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了 ，现在提起来依然很激动 。”时隔一年多 ，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录 的那一刻，SMA患者小可 的妈妈情绪依然很激动 ，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元 ，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃” ，让多少SMA患者家庭泪目 。也就在这一年的国家医保目录谈判中 ，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日 ，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物 。

　　新京报记者统计发现 ，2022年医保谈判成功 的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊 、拉那利尤单抗注射液 、奥法妥木单抗注射液 ，伊奈利珠单抗注射液 、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE) ，该病 是一种罕见遗传病 ，主要发作特征为反复发生 的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测 ，其中 ，喉部发生水肿时进展迅速 ，若抢救不及时 ，平均4.6小时可导致患者窒息死亡 。据统计，我国有59% 的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40% 。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿 的单克隆抗体药物 ，可靶向抑制患者体内活化 的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测 的急性水肿发作带来的疾病负担 。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次 ，保障患者回归正常生活 ，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保 ，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布 的《共同富裕下 的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月 ，按照赠药后患者用药负担为基准 ，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药 。其中 ，渤健 的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α ，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录 。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望 ，如同所有SMA患儿及其家庭一样， 是想要拼命抓住 的救命稻草 。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药 。”他们 的努力也得到了回报 。去年 ，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成 ，用药后 的效果并没有想象 的那么明显。但小可妈妈能感觉到 ，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到 的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断 ，坚持用药 ，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠 ，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多 ，但生活早已因为小可 的病变得拮据。好在明年开始 ，小可便每年只需要注射三针 ，一年不到三万元 ，终身注射。

　　据2022年8月发布 的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠 ，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时 ，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示 ，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA 是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病 。数据显示 ，121种罕见病中，86种病全球有药 ，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药” 的情况。截至2021年国家医保谈判后 ，已有治疗45种罕见病 的89种药物在中国获批 ，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病 。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠 、阿加糖酶α两款高值罕见病药物 ，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保 。仅2021年一年 ，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录 ，价格平均降幅达65% ，给其他罕见病群体带来了更多 的希望。 。

　　与SMA患者不同 的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元 ，但在入院 的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病 的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月 的拉锯战 。尽管患者最终取得了胜利 ，但却只 是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者 ，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动 ，有 的则因为身体原因不得不放弃 。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录 ，只 是药物可及道路上 的重要一步 ，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节 ，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难 的问题 ，又横亘在了患者面前 。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱 的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了 ，但没想到为了用上这款药 ，后面遭遇 的事让我们措手不及。”黄铮汇说 ，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β 的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳 ，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不 是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里” 的拦路石 。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院 ？

　　“在最后环节 ，往往 是我们患者不动 ，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好 的省市，也依然需要患者主动推一把 。”黄铮汇说，目前除了部分省份 ，如广东、安徽 、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛 的“‘国谈灵魂砍价’背后 的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言 ，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还 是蛮难 的。”国谈罕见病药物纳入医保只 是第一步 ，要进入医院，还需要有医生提单 、开药事会，通过后才能采购 。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里” ，2018年以来 ，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件 ，推动国谈药品落地 ，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求 ，医保部门对实行单独支付 的谈判药品 ，不纳入定点医疗机构总额范围 ；对实行DRG等支付方式改革 的病种 ，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种 的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比 、次均费用等影响其落地 的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制 、药占比等为由影响谈判药品落地 。但在现实中 ，不少医院 、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地 的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度 ，将形成推动谈判药品落地 的合力 ，积极采取措施加以推进 ；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制 ，让暂时进不去医院 的谈判药品先进药店 ；加强对各地 的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录 ，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难 。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通 ，就很难再有企业愿意降价进医保 ，希望相关部门能联手 ，提高医院对罕见病的认识 ，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

王斑：演员要为角色代言******

　　【文艺人物志】

　　光明日报记者 郝泽华

　　《雷雨》中 的周朴园 、周萍 ，《北京人》中的曾文清 ，《我们的荆轲》中 的荆轲……他跑过无数龙套，演绎过大量让观众印象深刻 的角色。2007年 ，他凭借《雷雨》获得中国话剧金狮奖，2013年又凭借《我们 的荆轲》获得中国戏剧梅花奖 。成绩 的背后 是他30多年 的勤勉与付出。他说：“人们都喜欢‘神来之笔’，其实‘神来之笔’都 是从潜移默化 的积累中来 的 。”

王斑 光明图片

　　天空湛蓝澄澈 ，气温悄然转冷。北京人民艺术剧院的排练厅里 ，一桌二椅摆开，两名演员轻装上阵 ，话剧《香山之夜》正在排练 。“我们 的事业 是正义 的 ，正义 的事业， 是任何敌人也攻不破的。”北京人民艺术剧院演员王斑正用湘潭话流利地讲着台词。身披灰色外套，手中一杯浓茶，指间一支香烟，省去专业 的妆造，走出舞美 的修饰，仅朗声谈笑间 ，王斑饰演 的毛泽东便已有了几分伟人 的神韵 。

　　王斑正在排演的话剧《香山之夜》 ，聚焦1949年4月23日人民解放军解放南京这一重大历史时刻，以毛泽东在香山双清别墅 的内心活动为主线，将不同时空的人物放在同一戏剧场景里，展开了一场充满艺术想象力的“超时空对话” 。王斑收放自如的表演背后 ，是其作为一名演员对于表演事业 的孜孜以求 、躬耕不辍 。

　　作为北京人艺第一次出演毛泽东舞台艺术形象的演员 ，王斑深感肩上的责任与使命：“我到人艺三十多年了，演了那么多角色 ，都 是在为这样 的人物做铺垫 。”排练厅墙上“戏比天大”四个大字，与王斑遥遥相望。

　　1971年出生于河南郑州 的王斑，16岁踏进中央戏剧学院表演系 的大门，成为中戏87级表演班年纪最小的一个。中戏毕业后 ，王斑进入北京人艺 ，扎根于人艺剧场 ，如今已 是第31年。《雷雨》中 的周朴园、周萍，《北京人》中 的曾文清 ，《我们 的荆轲》中 的荆轲……在北京人艺 的舞台上，王斑跑过数不清 的龙套 ，也演绎过不少让观众印象深刻的角色 ，收获了许多掌声与赞誉 。2007年 ，王斑凭借《雷雨》中的表现获得中国话剧金狮奖表演奖，2013年 ，他又凭借《我们的荆轲》获得第26届中国戏剧梅花奖 ，这也是中国戏剧表演艺术 的最高奖。种种成绩的背后 ，是王斑始终如一 的勤勉与努力 。

　　在《香山之夜》中 ，为了让自己饰演的毛泽东尽可能形神兼备，王斑下了不少苦功夫 。“演毛泽东这样的人物需要做很多功课，要了解各大历史事件 ，以及人物在事件中 的状态和心理 ，还要体会人物 的精神境界 。”在准备阶段 ，王斑把《毛泽东选集》摆在床头 ，每天清晨都念上几段。讲到这里 ，王斑笑了笑 ：“人们都喜欢‘神来之笔’ ，其实‘神来之笔’都 是从潜移默化 的积累中来 的。”为了讲好湘潭话 ，王斑专门托人用湘潭话将剧本中毛泽东的台词全部录了一遍 ，自己逐句跟着学 。此外 ，他还几次前往香山双清别墅，徘徊在房屋 、小径 、草木间，将双清别墅白昼与夜晚的样子一一刻入脑海，不断揣摩毛泽东在此间 的心绪与感受。

　　“我不是特型演员 ，为了演好这个角色 ，我需要进行一些外形 的改变 ，尽量靠近56岁 的毛泽东 。那时他正值盛年 ，身材比较魁梧 。”为此，原本体型偏瘦的王斑开始有计划地增重。但他清楚，仅仅塑造好外形是远远不够 的：“演员是一个传递者。演好毛泽东 ，难的不 是外形上的接近 ，而是如何传递他 的思想。”

　　“演员饰演角色，一定要为角色代言 。角色的音容笑貌 、行走坐卧，我都要反复揣摩，思考观众能否接受。”在《香山之夜》中 ，王斑有一段朗诵毛泽东《沁园春·雪》 的表演。每每王斑朗诵完毕 ，观众都会报以热烈掌声 。那段朗诵花费了王斑不少心血 。最初 ，王斑打算以洪亮 、优美 的声音完成朗诵 。但某一天，王斑意识到 ：“这不 是香山之夜毛主席的朗诵状态。”面对记者的疑惑，他解释道 ：“《沁园春·雪》 是毛主席写 的词 ，我在舞台上朗诵时是第一人称，于 是我使用了一些方言。”后来 ，王斑又琢磨 ，这段朗诵不该是一气呵成，而应该在不断思考中 、在与现实呼应的过程中进行，后来他想明白了：“毛主席朗诵这首词时，心中装着的江山其实就是人民 。”

　　在诠释角色的过程中 ，王斑也和伙伴们走过一些弯路。“经典是需要不断打磨 的 。”他坦言，一开始，两位演员 的动作设计都相对繁琐，一段戏里满 是手势和动作 。但慢慢地 ，王斑和饰演蒋介石的演员方旭认识到“好钢要用在刀刃上”，化繁为简 ，只在关键 的时候用一些典型动作，反倒产生了画龙点睛的效果。

　　当《香山之夜》在北京怀柔演出结束时，观众纷纷起立鼓掌 。那一刻，聚光灯下的王斑热泪盈眶。他深知掌声背后 的复杂性——那一方面来自观众对毛主席 的敬仰和爱戴 ，另一方面也是观众对演员表演 的认可 。

　　“其实我很想把这个戏一直演下去，演一辈子 ，那将是多么光荣 的一件事啊。但那是不可能 的 ，我还要去接触其他角色 。”王斑坦言 ，演员总是在各种角色中跳来跳去，这是很幸福的事 ，但有时也会给演员带来一些负担 ，因为角色会“附体”在演员身上，比如，饰演毛泽东那段时间 ，身边的朋友会感叹：“你 的眼神好像毛主席啊！”王斑听后很开心 ，但又有些焦虑 ，担心自己一直带着毛主席 的眼神，就没法演别 的角色了。“演员的人生与各种角色交织在一起，我们的生活实际上一直是一个‘提起来’，然后再‘放下’ 的过程。”

　　日光西斜，戏已散场。王斑把灰色 的外套认真穿好 ，顺次系上一粒粒扣子，缓步走出排练厅。无形 的聚光灯 、荣誉与喝彩之外 ，王斑再一次回归坦诚 、真实 、谦逊的自我。舞台的大幕一次次拉开又落下，帷幕开合之间 ，王斑不断体味着作为演员 的“进入”与“回归” 。

　　《光明日报》（ 2022年12月21日 13版）

　　（文图 ：赵筱尘 巫邓炎）